紅斑性狼瘡(Systemic Lupus Erythematosus (SLE),又稱全身性紅斑狼瘡或系統性紅斑狼瘡)為自體免疫疾病,多發生於年輕女性。

"Lupus"語出拉丁文,原意是「狼」的意思,因為SLE患者長的紅斑像被狼咬過的傷口,"Erythematosus"是形容其典型症狀──鼻樑及兩側有對稱的紅斑,狀似蝴蝶。

造成紅斑性狼瘡的發病機理,是因患者體內產生許多對抗自身細胞物質的抗體,包括抗核抗體、抗雙股去氧核糖核酸抗體、抗萃取核抗原抗體等多種。

臨床表現
SLE臨床表現複雜多樣,可分為以下幾種亞型:
全身性狼瘡
亞急性皮膚紅斑狼瘡(Subacute Cutaneous Lupus Erythematosus, SCLE)
圓盤狀紅斑狼瘡(Discoid Lupus Erythematosus, DLE)
深在性紅斑狼瘡(又譯「深部紅斑狼瘡」,lupus erythematousus profundus, LEP)/狼瘡性脂膜炎(lupus panniculitis)
藥物引起之紅斑
新生兒紅斑狼瘡(Neonatal Lupus Erythematosus, NLE)
混合型(Lupus Eritematoso Sistemico, LES)
多數呈隱匿起病,開始僅累及1~2個系統,表現為輕度的關節炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等,部分病人長期穩定在亞臨床狀態或輕型狼瘡,部分病人可由輕型突然變為重症狼瘡,更多的則由輕型逐漸出現多系統損害;也有一些病人一起病就累及多個系統,甚至表現為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現為病情的加重與緩解交替。


治療方式
SLE雖無痊癒之良葯,但目前已可妥善治療,有部分病人甚至可以不必服用或只需服用很少葯物(即所謂緩解)。SLE是一個慢性發炎性疾病,可能經過多次的緩解與惡化。因此長期追縱或治療非常重要。這需要病人與醫師充分合作,良好控制病情,減少疾病的復發,延長病人壽命,並提高生活品質。希望達到長期緩解不發病,而能過著正常生活。有些病人雖然能不必服用葯物,但仍需繼續追蹤檢查。

病人平時需避免陽光照射(戴寬邊草帽、撐陽傘或塗防曬油)。保持身心平衡,避免過勞及睡眠不足,並預防感染。平日遵照醫師指示按時服葯,疾病活動期時,臥床休息或住院治療。治療時可以根據當時病情之變化以及各種抽血檢查指標(如血小板、血色素、白血球、補體、抗DNA抗體力價高低等)來評估病人對治療的反應。若有病菌感染時,可以適當抗生素治療。

每個SLE病人,病情嚴重程度有很大差異,有些人的病情輕微,只出現輕中度的症狀(如關節炎、口腔潰瘍、掉頭髮、皮膚紅斑)。有些人病情嚴重,可能侵犯多種重要器官(如心、肺、腎、腦、血液、神經等)。醫師會視病人體內器官受損的情況和症狀的嚴重程度來決定治療的方式,也會隨著病情來調整葯物的種類及劑量,只要與風濕免疫專科醫師配合,通常會得到良好的治療效果。最忌尋求道聽塗說的偏方或草葯,以致延誤病情,錯過治療的黃金時機,造成無法彌補的後遺症。

SLE依其侵犯器官之不同,而有不同之選葯原則及使用不同之葯物劑量。如果是關節炎時,使用非類固醇抗炎劑通常就足以治療。如是皮膚或粘膜病變表現,可以使用局部類固醇葯膏或抗瘧疾葯物。當SLE侵犯重要器官時(例如急性狼瘡性腎炎、神經系統狼瘡、溶血性貧血或血小板減少性紫斑),口服或注射類固醇是比較快速有效的治療(但應在有經驗的醫師監測下使用,以避免不必要的副作用)。在某些頑強的病例更可以使用一至數次的脈衝療法(每次治療時給予三天左右的methylprednisolone 每天一次類固醇靜脈注射),而得到良好的效果。在病情較嚴重、類固醇治療效果不理想或有明顯副作用時,則可加上細胞毒性葯物合併治療。

類固醇 -「美國仙丹」的使用

類固醇使用時,它的作用快、葯效強。它能在很短時間內改善發炎程度,發揮其救命的功能,效果非常顯著,因此稱之為「美國仙丹」。在有經驗的風濕免疫專科醫師使用,及病人耐心配合下,可以將副作用降到最低或無的程度。
病人因病情需要使用類固醇時,千萬不可排斥,以免病情得不到控制,反而走向更嚴重的程度,這時可能又得加重葯物才能使病情回復穩定。使用類固醇不一定是永久的,不會有成癮性。不需要使用時,可以完全停止使用,但必須醫師的指示服用才有安全保障。

不要有先入為主的觀念或受親朋好友的錯誤觀念或「偏方」所誤導,有問題或疑問時,可直接與醫師討論,解除心中迷惑與不安。另外類固醇並不會「傷腎」,反而是治療腎炎的最佳利器!

類固醇引起的副作用很多,但也有可能不會出現。其副作用如滿月臉、水牛肩、水分積留體內、高血壓、糖尿病、消化性潰瘍、骨質疏鬆、免疫力降低、易於感染等。然而葯物為治療病情所必需,病人要遵守並配合治療計劃。有任何問題應該和醫師溝通,醫師都會以同理心給予患者最適當之葯物劑量來控制病情。每個人對葯物反應的劑量可能不相同,應給予時間來做調整,方能達到最好結果及最低副作用的情況。類固醇該用多少劑量是一種藝術,應由醫師依病情衡量使用。


==紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚==

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SLE

紅斑性狼瘡

中華民國思樂醫之友協會

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